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你有想過給肺“洗個澡”嗎？一名肺泡蛋白沉積症患者進行了“大容量肺泡灌洗術”，共用2萬毫升生理鹽水洗出了40瓶“牛奶”狀液體。目前，患者已康復出院。
64歲“老煙槍”了，抽煙50年，日均60支。然而近三年來，常常無端地出現咳嗽、胸悶不適、氣促，總是感覺肺“不夠氣”，爬個樓梯、走一段路平路就會感覺氣喘籲籲。在當地醫院做了胸部CT檢查，卻發現雙肺已經變白了。
近日，他來到醫院呼吸內科就診，醫生診斷為肺泡蛋白沉積症。該院呼吸內科副主任醫師魏樹全介紹，肺泡蛋白沉積症是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。它又稱肺泡磷脂沉著症，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。
“肺每天都會產生肺泡蛋白，正常人能自我吸收。而對於肺泡蛋白沉積症患者，肺部無法對肺泡蛋白進行吞噬代謝，蛋白質越積越多無法排出。” 魏樹全說，若肺無法正常通氣換氣，患者就會出現咳嗽、胸悶、呼吸困難等症狀，嚴重可以出現呼吸衰竭，危及生命。
據了解，目前該病病因不明，可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關。對於肺泡蛋白沉積症嚴重的患者，臨床上最好的治療措施是進行大容量肺泡灌洗，就是向患者肺內灌入大量無菌生理鹽水，通過沖洗，把肺泡內的肺泡蛋白洗出來。手術需在全麻下進行，對患者心肺功能考驗大，技術難度大，風險高，對麻醉技術及相關內鏡操作技術要求都比較高。
4月27日，經過綜合評估病患的情況，呼吸內科團隊決定為他進行“大容量肺泡灌洗術”。通過從口腔插入雙腔氣管插管，連接呼吸機，保障一側肺通氣、正常呼吸的同時，對另一側肺進行灌洗。
“整個過程有點像洗瓶子一樣，洗出來的是牛奶狀的液體，放置後下面會有沉澱，洗到後面才會越洗越淡。”魏樹全說。在呼吸科、麻醉科醫生的密切配合下，翁伯兩邊肺部一共用2萬毫升生理鹽水洗出了40瓶“牛奶”狀液體，整個手術過程近10個小時。
手術後，病患感覺呼吸明顯輕松了很多，感覺自己走路也沒以前那麼累了。出院前，還開玩笑說“我現在走整個村莊都覺得沒問題了”。近期他回院復查，肺功能明顯改善。
疾病問答
1、肺泡蛋白沉積症有哪些表現？怎麼確定是肺泡蛋白沉積症呢？
答：起病可急可緩，運動不耐受是最常見的首發表現，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。當懷疑肺泡蛋白沉積症時，可進行肺功能、胸部CT、纖維支氣管鏡、肺泡灌洗液檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理檢查。根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。
2、肺泡蛋白沉積症應該怎麼治療？
答：據國內外報道，肺灌洗術是治療肺泡蛋白沉積症最有效的方法，其他藥物治療、霧化吸入、小量支氣管肺段灌洗等效果均不理想。
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